Е комплексна, мултисистемска живото-засегнувачка наследна болест, предизвикана од генетски мутации која зафаќа повеќе органи. Главните клинички манифестации се во дишните патишта, гастроинтестиналниот тракт (вклучувајќи го билијарниот систем) и репродуктивниот тракт.
